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特发性肺纤维化,一种“不是癌症的癌症”

  爬楼梯、拎重物、吹肥皂泡……这些平日再简单不过的活动,对某一类患者来说,却可能是极其危险甚至致命的。这种病叫做特发性肺纤维化(简称IPF),是一种不常见却严重的致命性肺部疾病,由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ,5年生存率低于30% ,所以常被称作“不是癌症的癌症”。北京军海癫痫病医院

  特发性肺纤维化患者:被束缚的生活

  不能爬山,不能做体力活,一爬楼梯就气喘,呼吸急促,常常咳嗽,这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

  2013年,家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院,在体检中发现患有特发性肺间质纤维化,当地医生告诉戴先生,特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3-5年,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机,戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。这四年的治疗中,戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不断恶化,戴先生感到上楼梯越来越困难,每爬两节台阶都要停下来喘几分钟,以至于不得已把家从四楼搬到了二楼。

  特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂巢状,又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像被勒紧一张无形的网,严重束缚了患者的生活,日常简单的活动变得异常辛苦,连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

  近一半患者被误诊,死亡率高

  特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人 ,并且男性多于女性,像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数,绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。

  全国间质病学组委员、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授指出: “特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年,首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能将呈现持续地不可逆地恶化,导致患者呼吸困难,严重威胁患者生命。”

  HRCT扫描,帮助早诊早治

  有临床试验表明,即使是早期的IPF患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。 所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东教授呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”

  关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力,李惠萍教授讲到:“首先广大一线医生对IPF要有充分认识,这就需要进行继续教育,专业培训;二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院,从而可以减少IPF患者的误诊率。”

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